La córnea, la estructura transparente más externa del ojo, normalmente presenta un espesor y curvatura prácticamente homogénea. En el queratocono, la parte central o paracentral de la córnea sufre un adelgazamiento y protrusión progresivos, lo que genera una forma de cono irregular en la córnea. Esto genera que la luz no se enfoque en el mismo lugar sobre la retina (astigmatismo) lo que produce una visión distorsionada.
Los pacientes refieren una mala visión de cerca y de lejos. La mayoría de los casos son bilaterales, pero suele afectar de manera más intensa uno de los dos ojos.